脑白质病变
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|2015-06-26 08:47
呆檬
|2015-06-26 09:14
脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴呆、昏迷，甚至死亡。由于脑白质病变包含疾病种类较多，其诊断需结合患者发病年龄、病史、临床表现及脑脊液特点、电生理检查结果、影像学检查特点等进行排列组合。
症状
脑白质病变临床表现复杂多样，取决于病变部位及严重程度，不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大。如多发性硬化多为慢性病程，半数以上的病例病程中有复发-缓解，女性与男性发病比例为2:1，起病年龄通常20～40岁；约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病；其典型体征有：肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等。遗传性髓鞘形成障碍性疾病，起病年龄为婴儿或儿童，常合并有其他系统受累特点。
治疗
对于免疫障碍性髓鞘脱失可采取以下治疗：①促皮质激素及皮质类固醇类，如甲强龙。②β-干扰素疗法。③醋酸格拉太咪尔。④硫唑嘌呤。⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注。
对于感染、中毒代谢相关髓鞘脱失可针对病因进行治疗，而对于遗传性髓鞘脱失疾病目前无有效治疗办法。
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