nk t细胞淋巴瘤分期治疗方法有哪些？
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|2017-08-21 09:13
奥瓦罗
|2017-08-21 09:37
结外 NK\/T细胞淋巴瘤临床以鼻腔及面中部进行性毁损性病变为特征，其病理表现独特,具有以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润,瘤细胞浸润破坏血管继而引起坏死等特点，肿瘤细胞有特异的免疫表型，多数病例存在EB病毒感染证据。临床分期方面,仍然沿用Ann Arbor系统。研究表明,原发于鼻腔的结外 NK\/T细胞淋巴瘤以I-II期病变为主,而原发于鼻外的结外 NK\/T细胞淋巴瘤患者发病时多表现为进展期,其中III-IV期占68%；B症状方面,原发于鼻腔的病例占39%,而原发于鼻外的占54%；两者骨髓穿刺涂片的阳性率不高，罕见异常淋巴细胞聚集。如果骨髓EBER阳性可诊断为淋巴瘤骨髓受侵。嗜血细胞综合症是结外NK\/T细胞淋巴瘤常见的并发症。EB病毒负荷量对于确诊结外 NK\/T细胞淋巴瘤、监测疾病进程和预后有重要作用，EBV病毒血症间接提示疾病持续存在。结外 NK\/T细胞淋巴瘤容易误诊,主要有以下原因：1)本病发病率低,早期临床表现不典型,造成对疾病的认识不足；2)病理取材不当。该疾病以坏死性病变为主，故病灶中心多为坏死组织，因此活检部位应在坏死灶与病变组织交界处取材，必要时反复多次并多点取材，组织块要足够大,并采用“咬切”,避免挤压导致细胞变形,以提高活检的正确率；3)由于肿瘤细胞变异较大，可见大、中、小多样细胞,甚至有的病变并发感染,这都导致病理诊断相当困难,很容易与坏死组织伴炎性浸润混淆。因此,在诊断方面必须要综合以下几点考虑：1)临床表现为中线部位的进行性破坏性病变；2)病理组织学特点以弥漫的肿瘤细胞形成血管中心浸润及血管破坏现象为主，间质可见大片的凝固性坏死；3)免疫表型主要表达CD56等NK细胞相关抗原，CD2、胞质CD3ε、CD8 和CD45RO等T细胞相关抗原，Granzyme B、TIA-1和Perforin等细胞毒性颗粒相关蛋白；4)原位杂交大部分EBER 阳性。
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